Qué son los tumores de la vía biliar
Los tumores de la vía biliar son crecimientos anormales de células cancerígenas que se forman de las células de las vías biliares. Estas estructuras son esenciales para transportar la bilis, un líquido digestivo producido por el hígado que ayuda a digerir las grasas.
Los tumores de la vía biliar están considerados un cáncer raro debido a su baja incidencia. En España representan tan solo el 2% de los casos oncológicos, aunque su diagnóstico está aumentando en los últimos años. Pese a ser una enfermedad poco frecuente, el colangiocarcinoma intrahepático (uno de los subtipos de tumores de la vía biliar) es el segundo cáncer de hígado más diagnosticado del mundo, por detrás del hepatocarcinoma.
Para información más detallada puedes ver nuestro webinar El ABC del cáncer de vías biliares, a cargo de la Dra. Ángela Lamarca, oncóloga médica en el Hospital Universitario Fundación Jiménez Díaz de Madrid.
Causas y factores de riesgo de los tumores de la vía biliar
No hay un conocimiento completo de las causas exactas que acaban propiciando el desarrollo de un tumor de la vía biliar, aunque pueden estar asociadas a varios factores de riesgo.
Principales factores de riesgo
La inflamación crónica de los conductos biliares (colangitis esclerosante primaria).
El desarrollo de litiasis (presencia de piedras en la vesícula).
Las infecciones por parásitos hepáticos (comunes en ciertas regiones del mundo).
Otros condicionantes
- Obesidad
- Tabaquismo
- Consumo excesivo de alcohol
- Enfermedades hepáticas crónicas, como la cirrosis
- Factores genéticos
- Exposiciones a sustancias químicas específicas
Detectar y controlar estos factores es importante para reducir la probabilidad de desarrollar este tipo de tumores. Es muy raro que estos tumores sean una enfermedad hereditaria. En la mayoría de los casos, que un paciente sea diagnosticado con la enfermedad no significa que su familia tenga más riesgo de tenerla también.
Síntomas de los tumores de la vía biliar
Los síntomas comunes de los tumores de la vía biliar son muy inespecíficos y difíciles de identificar en estados iniciales de la enfermedad. Para una evaluación adecuada y un diagnóstico temprano es importante consultar a un médico si notamos:
Ictericia (color
amarillento de la
piel y/o mucosas)
Dolor abdominal
Falta de apetito
Fatiga
Pérdida de peso
Orina oscura y
heces de color claro
Picor en la piel
Tipos de tumores de la vía biliar
Existen diferentes tipologías de tumores de la vía biliar según dónde se desarrollan:
Colangiocarcinoma
Es el tumor más frecuente de la vía biliar.
Carcinoma de la vesícula biliar
Se desarrolla en la vesícula biliar, el órgano pequeño en forma de pera, debajo del hígado, que almacena la bilis.
Tumores de la ampolla de Vater
Se originan en la unión del conducto biliar y el conducto pancreático al intestino delgado. Pueden surgir de los tres tipos de tejido que delimitan la ampolla: el duodenal, el pancreático o el biliar.
Diagnóstico y exploraciones complementarias
Debido a la inespecificidad de sus síntomas iniciales, los tumores de la vía biliar suelen detectarse en fases avanzadas, haciendo que el diagnóstico llegue demasiado tarde y las opciones de cirugía o tratamiento curativo queden significativamente limitadas.
Analítica general
Los análisis clínicos pueden mostrar alteración en las transaminasas y aumento de la bilirrubina.
Pruebas de imagen
Inicialmente, puede realizarse una ecografía ante la sospecha de un tumor de vía biliar.
La prueba de elección para el diagnóstico de los tumores de vía biliar es el TAC toracoabdominal, que proporcionará información sobre el estadío del tumor, su ubicación, la posibilidad de que el paciente sea candidato a cirugía (según la extensión del tumor y si afecta a órganos cercanos o vasos sanguíneos), y si existen o no metástasis a distancia.
En algunos casos, una resonancia hepática puede ofrecer una mejor evaluación de la extensión local del tumor y ayudar a determinar si es o no operable.
Marcadores tumorales
Los marcadores tumorales CEA y CA 19.9 pueden estar elevados en este tipo de tumores y hacernos sospechar un tumor de vía biliar. Sin embargo, otras patologías diferentes pueden incrementar los valores de estos marcadores, siendo por tanto parámetros poco específicos.
Biopsia
Mediante la obtención de tejido del tumor, esta prueba confirma el diagnóstico de la enfermedad. Sin embargo, la obtención de una biopsia no siempre es sencilla, ya que la localización del tumor a veces hace difícil confirmar su presencia mediante este procedimiento.
Estadios
Para la estadificación de los tumores de la vía biliar y la vesícula biliar el sistema que se utiliza es el TNM. La clasificación de TNM define la extensión del tumor:
T
Es la extensión local en la pared del órgano donde se encuentra el tumor.
N
Informa de la extensión de la enfermedad a ganglios vecinos.
M
Indica la presencia de metástasis a distancia.
Los estadios se definirán según el conjunto de hallazgos en TNM. El estadiaje TNM varía para cada subgrupo de tumores de la vía biliar, pero en términos generales puede simplificarse de la siguiente manera:
Estadio I: T1N0M0
Estadio II: T2N0M0
Estadio IIIA: T3N0M0
Estadio IIIB: T1-3N1M0
Estadio IVA: T4N0-1M0
Estadio IVB: T1-4N0-1M1
Opciones de tratamiento
Es crucial discutir todas las opciones de tratamiento con el médico. Dependiendo del tipo de cáncer, estadiaje y condiciones del paciente, se pueden seguir diferentes estrategias como cirugía, quimioterapia, radioterapia o inmunoterapia, entre otras.
Tratamiento quirúrgico
La opción de tratamiento curativo para los tumores de la vía biliar es la cirugía. Sin embargo, en la mayoría de los casos el diagnóstico se realiza demasiado tarde, lo que impide realizar la intervención quirúrgica, ya sea debido a la extensión local del tumor que afecta a estructuras cercanas o por la presencia de metástasis.
Tras la cirugía, y con el objetivo principal de disminuir el riesgo de que el tumor vuelva a aparecer, el paciente puede recibir tratamiento con quimioterapia, principalmente con capecitabina.
Tratamiento no quirúrgico
El principal tratamiento no quirúrgico es la quimioterapia, que consta en la mayoría de casos de la combinación de gemcitabina con cisplatino. En la actualidad, se combina la quimioterapia con la inmunoterapia (durvalumab o pembrolizumab). Existen otras alternativas de quimioterapia que se pueden emplear en líneas posteriores, como el FOLFOX o el FOLFIRI.
En los últimos años, está adquiriendo una gran relevancia las características moleculares de estos tumores. El perfil molecular (análisis genético del tumor) es muy importante ya que puede mostrar alteraciones o mutaciones en genes que puedan ser tratables con fármacos específicos. Por ejemplo, mutaciones de IDH1 o BRAF V600E, fusiones de FGFR2, y la amplificación de HER2 son alteraciones comunes en los tumores de la vía biliar, que pueden ser utilizadas como dianas terapéuticas en el tratamiento con terapias dirigidas.
Afortunadamente, el número de ensayos clínicos con este tipo de tratamientos, está creciendo exponencialmente y demuestra resultados favorables y esperanzadores en muchos pacientes.
En la web del Grupo de Tratamiento de Tumores Digestivos pueden encontrarse los ensayos clínicos que se están desarrollando en España para el tratamiento de los tumores de vía biliar.
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